Carcinoma de células de Merkel, la enfermedad que mató a Jimmy Buffett: Lo que hay que saber sobre esta enfermedad

Este cáncer de piel, raro pero agresivo, se confunde a menudo con afecciones benignas, dicen los expertos: "Siempre alerta".

El icono de la música Jimmy Buffett falleció el viernes a la edad de 76 años. 

La causa de la muerte fue un carcinoma de células de Merkel (CCM), enfermedad contra la que llevaba luchando cuatro años, según la necrológica oficial publicada en el sitio web del músico.

El CCM es un tipo raro pero agresivo de cáncer de piel que se sabe que tiene un alto índice de recidiva y propagación, según la Fundación del Cáncer de Piel (SCF).

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Cada año se diagnostican en EE.UU. unos 3.000 casos.

Se prevé que esa cifra alcance los 3.250 en 2025.

El icono de la música Jimmy Buffett falleció el viernes a los 76 años. La causa de la muerte fue un carcinoma de células de Merkel (CCM), enfermedad contra la que llevaba luchando cuatro años. La enfermedad es 40 veces más rara que el melanoma. (Getty Images)

La enfermedad es 40 veces más rara que el melanoma, afirma la SCF en su sitio web.

¿Quién corre peligro?

La causa principal del carcinoma de células de Merkel es "la exposición excesiva a la luz solar natural o artificial", según la Clínica Mayo.

Sin embargo, determinados grupos de personas tienen un riesgo mayor.

Aquellos cuyo sistema inmunitario se ha debilitado por una enfermedad o por ciertos medicamentos inmunosupresores pueden ser más susceptibles a la enfermedad, según la SCF.

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En comparación con quienes tienen un sistema inmunitario sano, las personas inmunodeprimidas tienen 15 veces más probabilidades de desarrollar CCM. 

Los antecedentes de otros tipos de cáncer de piel -como melanoma, carcinoma de células escamosas y carcinoma de células basales- son otro factor de riesgo. 

Cada año se diagnostican unos 3.000 casos de CCM en EE.UU., y se prevé que esa cifra alcance los 3.250 en 2025. (iStock)

La mayoría de las personas a las que se diagnostica CCM son varones y tienen más de 50 años, afirma la SCF.

Las personas de piel clara también tienen mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.

¿Qué debe buscar la gente?

El síntoma más frecuente del CCM es una lesión o nódulo brillante o nacarado que se encuentra en la piel, normalmente en zonas expuestas frecuentemente al sol, según el SCF.

Aquí se muestra el tumor de Merkel del hombro en un hombre de 61 años. (Getty Images)

Estos crecimientos indoloros suelen medir alrededor de 1,7 centímetros -aproximadamente el tamaño de una moneda de diez centavos- en el momento de la detección.

Las lesiones son del color de la piel, rojas, moradas o rojo azuladas, según el SCF. 

Tienden a expandirse rápidamente.

¿Cuáles son los retos del diagnóstico?

La detección precoz es clave para el éxito del tratamiento del carcinoma de células de Merkel, pero este tipo de cáncer de piel puede resultar más difícil de diagnosticar.

Los estudios han demostrado que el 56% de los carcinomas de células de Merkel se confundieron con quistes benignos o folículos pilosos infectados cuando se examinaron por primera vez examinados por los médicosafirma el SCF.

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Algunos casos también se originan en zonas donde son difíciles de detectar, como la boca, la garganta y la cavidad nasal.

La fundación también señaló un estudio que descubrió que el 14% de los CCM ya se habían extendido a los ganglios linfáticos sin la aparición de un tumor.

Quienes noten algún cambio inexplicable en la piel deben ponerse en contacto con un dermatólogo para que les haga una revisión cutánea. (iStock)

El Dr. Michael Whitlow, dermatólogo de NYU Langone Health, reiteró que el carcinoma de células de Merkel puede tener un aspecto algo anodino y a menudo pasa desapercibido. 

"He visto un caso en mis años de práctica", dijo al Dr. Marc Siegel, colaborador de Fox News . "Estaba en la mejilla, y cuando lo vi, al principio pensé que se trataba de un angioma inusual".

Y añadió: "En general, es bastante agresiva, incluso con personas que tienen la enfermedad localizada".

"Puede matarte en tan sólo tres semanas, sobre todo cuando está en la cabeza y el cuello".

La Dra. Doris Day, otra dermatóloga de NYU Langone Health, llamó al CCM "el más mortal de todos los cánceres de piel".

Como le dijo a Siegel: "Es la que más temo y am la que siempre vigilo".

El cantante Jimmy Buffett actúa en el programa "Today" de la NBC en Nueva York, el 15 de agosto de 2013. El músico falleció el viernes 1 de septiembre a causa de un carcinoma de células de Merkel. (REUTERS/Brendan McDermid)

"Puede matarte en tan sólo tres semanas, sobre todo cuando está en la cabeza y el cuello", añadió.

Day también señaló el aspecto relativamente inespecífico del cáncer, que puede hacer que se diagnostique erróneamente como un quiste inflamado o un nódulo cutáneo benigno. 

¿Cuál es la conexión viral?

Recientemente, señaló Day, los investigadores han establecido una conexión con un virus que puede desencadenar carcinomas de células de Merkel.

Los estudios han demostrado que un virus llamado poliomavirus de células de Merkel (MCPyV) está asociado a cerca del 80% de los casos de CCM.

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El MCPyV es el único poliomavirus que se ha encontrado relacionado con el cáncer humano, según el Centro de Enfermedades Infecciosas Emergentes y Reemergentes (CERID).

El virus es muy frecuente, pero la mayoría de los adultos sanos no experimentan ningún síntoma.

Los estudios han demostrado que un virus llamado poliomavirus de células de Merkel (MCPyV) está asociado a cerca del 80% de los casos de CCM. (iStock)

Las personas mayores y las que tienen el sistema inmunitario debilitado tienen más probabilidades de desarrollar CCM como consecuencia del virus, afirma el CERID en su sitio web.

¿Cuál es el tratamiento y el pronóstico? 

Tras el diagnóstico de CCM -mediante exploración física, examen cutáneo y biopsia de piel-, el tratamiento rápido es fundamental para prolongar la supervivencia.

El pronóstico y el tratamiento se basan en el estadio del cáncer, su localización en el cuerpo, la edad y la salud del paciente, y si se trata de un cáncer primerizo o de una recidiva, según el Instituto Nacional del Cáncer. 

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Los tratamientos estándar del CCM incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia.

Debido a la naturaleza vírica de muchos casos de CCM, "algunos de los últimos tratamientos para la enfermedad generalizada se basan en la inmunoterapia", explica el Dr. Marc Siegel, profesor clínico de medicina del Centro Médico Langone de la NYU y colaborador médico de Fox News , declaró este fin de semana a Fox News Digital.

Aplicar un protector solar antes de la exposición al sol es uno de los principales métodos de prevención del carcinoma de células de Merkel. (iStock)

Con la inmunoterapia, el tratamiento refuerza el sistema inmunitario del paciente para que esté mejor equipado para luchar contra el cáncer. 

Se están probando otros tratamientos en ensayos clínicos.

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Para los pacientes con carcinoma de células de Merkel localizado que no se ha extendido, la tasa de supervivencia a cinco años es del 75%, según la Sociedad Americana del Cáncer.

Los tratamientos estándar del CCM incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia. (iStock)

Para aquellos cuyo cáncer ha empezado a extenderse a zonas cercanas o ganglios linfáticos, la tasa de supervivencia es del 61%.

La supervivencia a cinco años desciende al 24% para los pacientes cuyo cáncer se ha extendido a partes más distantes del cuerpo, afirma la ACS.

¿Cuáles son algunos consejos de prevención?

Al igual que ocurre con otros cánceres de piel, se recomienda utilizar protección solar con un FPS de 60 o superior para prevenir el desarrollo del carcinoma de células de Merkel, según la Clínica Cleveland.

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Los expertos también aconsejan evitar el contacto directo con el sol entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde, y evitar el uso de camas bronceadoras o lámparas solares. 

Cuando estés expuesto a la luz solar directa, conviene cubrirse la piel lo más posible y/o llevar un sombrero de ala ancha y gafas de sol grandes, según la Clínica Cleveland.

Los médicos recomiendan realizar revisiones periódicas de la piel en casa y ponerse en contacto con el médico si se detectan cambios inexplicables.

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