Nuevos tratamientos ayudan a ralentizar una enfermedad pulmonar mortal

Nuevos tratamientos están ayudando a ralentizar el curso mortal de una enfermedad pulmonar rara que va en aumento en EE.UU. y en todo el mundo.

La fibrosis pulmonar idiopática provoca una acumulación de tejido cicatricial que dificulta cada vez más el funcionamiento normal de los pulmones y el suministro de oxígeno al organismo. La enfermedad no tiene causa conocida, lo que la diferencia de otras enfermedades pulmonares relacionadas en las que los médicos pueden identificar irritantes específicos o exposiciones a toxinas como el amianto. Sus síntomas -dificultad respiratoria y tos persistente- se asemejan a enfermedades como el asma y el enfisema, lo que a menudo lleva a omitir o retrasar el diagnóstico.

Ahora, gracias a un mejor conocimiento de la FPI y a mejores directrices diagnósticas para detectarla en fases tempranas, los investigadores afirman que el número de personas afectadas es considerablemente mayor de lo que se pensaba. Según los Institutos Nacionales de Salud, se calcula que afecta a unos 200.000 estadounidenses, en su mayoría adultos de mediana edad y mayores. Un estudio publicado el año pasado en la revista Lancet Respiratory Medicine descubrió que la prevalencia entre los pacientes de Medicare mayores de 65 años se duplicó con creces entre 2001 y 2011, y aumenta cada año.

Históricamente se ha diagnosticado más a los hombres, pero la FPI en las mujeres está aumentando. Mata a unos 40.000 pacientes cada año, el mismo número que muere de cáncer de mama. Sólo la mitad sobrevive más de dos o tres años desde el diagnóstico inicial, ya que sus pulmones dejan de funcionar, por causas como la insuficiencia respiratoria y la neumonía. Los trasplantes de pulmón son una opción de tratamiento, pero sólo pueden realizarse en un número limitado de pacientes.

Se ha demostrado que dos nuevos fármacos ralentizan la progresión, y las empresas farmacéuticas están explorando nuevas terapias potenciales que puedan ofrecer una mejora respecto a los medicamentos actuales. Están estudiando combinaciones con otros fármacos y el uso de una terapia aprobada para el carcinoma basocelular, un cáncer de piel, como posible tratamiento de la FPI.

Los investigadores sospechan que la enfermedad está relacionada con una respuesta curativa exagerada o incontrolada, posiblemente desencadenada por el sistema inmunitario, que produce un exceso de tejido cicatricial en los pulmones y engrosa las paredes de los alvéolos, o sacos de aire. El tabaquismo es uno de los riesgos más reconocidos. La exposición al polvo de madera o metal, las infecciones pulmonares víricas o bacterianas y los antecedentes de enfermedad por reflujo ácido son posibles culpables.

Charles Boetsch, consultor de 69 años, dice que siempre estuvo en forma y activo, por lo que supo que algo iba mal en 2011, cuando empezó a experimentar tos seca y extrema falta de aliento. Tras múltiples pruebas con distintos médicos, un TAC de alta resolución en 2013 demostró que tenía FPI; decidió no hacerse una biopsia pulmonar invasiva para confirmarlo. Nunca había oído hablar de la enfermedad y se quedó atónito al saber que no tiene cura.

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